Les maladies à prions sont des troubles cérébraux dégénératifs rares, incurables et mortels qui touchent les humains et les animaux. Les maladies à prions chez les humains, connues sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), suscitent des inquiétudes en matière de santé publique en raison de leur caractère infectieux. Conformément à ses responsabilités en matière de surveillance, de prévention et de contrôle des maladies infectieuses à l’échelle nationale, l’Agence de la santé publique du Canada (ASPC) exploite le Système de surveillance canadien de la MCJ (SSMCJ), dont le mandat est d’identifier et de diagnostiquer tous les cas suspects de MCJ au Canada, d’en comprendre les causes et d’évaluer en permanence les risques associés pour la santé publique. Comme le diagnostic définitif de la MCJ nécessite un examen pathologique post mortem du cerveau, le SSMCJ a besoin de services de laboratoire spécialisés pour effectuer des autopsies crâniennes au cours desquelles le tissu cérébral est prélevé sur des patients que l’on pense être atteints de la MCJ et soumis à un examen pathologique.